Grundlage: Langzeitstudien haben gezeigt, dass etwa 75% der Patienten mit Transposition der großen Arterien (TGA), bei denen eine Vorhofumkehr durchgeführt wurde, das Erwachsenenalter erreichen. Eine rechtsventrikuläre Dysfunktion (RVD) kann dabei den Gesundheitszustand der Patienten beeinflussen und korreliert mit der Spätletalität. Ziel dieser Studie ist die Identifikation von Risikofaktoren für die Spätletalität und die RVD im Langzeitverlauf. Methode: Wir führten eine retrospektive Follow-up Studie an 90 Patienten mit TGA durch, bei de-nen zwischen 1974 und 1980 am DHZ eine Vorhofumlagerung nach Mustard durchgeführt wurde. Demographische, anatomische und operative Parameter, sowie der Gesundheitsstatus der Patien-ten wurden ausgewertet. Eine RVD wurde definiert, als mittel- bis hochgradig eingeschränkte rechtsventrikuläre Funktion, mittel- bis hochgradige Trikuspidalinsuffizienz oder Tod aufgrund von Herzversagen. Ergebnis: Der mittlere Follow-up betrug 20,9±10,0 Jahre. Die Überlebenswahrscheinlichkeit der Patienten betrug nach 10, 20 und 30 Jahren jeweils 83,24,0, 77,44,5, und 70,44,5%. Die Frei-heit von RVD war für die Krankenhausüberlebenden nach 10, 20 und 30 Jahren jeweils 88,73,8, 75,95,1, und 67,05,7%. Von den untersuchten präoperativen demographischen Parametern, vorangegangenen Palliativ-Operationen, assoziierten Herzfehlbildungen und operativen Parame-tern fanden sich die Präsenz eines Ventrikelseptumdefekts (VSD) (p=0.01, hazard rate: 2.9, 95% KI 1,2-6,7) und eine vorangegangene Atrioseptektomie (p=0,003 hazard rate 3,4, KI 1,5-8,0) als Risikofaktoren für die RVD im Langzeitverlauf. 82,1% der Patienten führten zum Follow-up Zeit-punkt ein normales Leben und waren zu Vollzeitarbeit in der Lage. 10,7% waren in der Lage einer Teilzeitbeschäftigung nachzugehen und lediglich 7,1% hatten deutliche Einschränkungen ihrer Aktivität. Patienten mit RVD zeigten einen schlechteren Funktionsstatus (p=0,004). Schlussfolgerung: Das Überleben und der Funktionsstatus der untersuchten Population waren bis zu 30 Jahren nach der ersten Mustard-Operation, verglichen mit anderen Studien gut. Jedoch defi-niert das Vorhandensein eines VSD eine spezielle Patientengruppe, die ein erhöhtes Risiko für die Spätletalität ebenso wie für die RVD hat. Die Risikopatienten müssen engmaschig nachkontrolliert werden, damit eine RVD frühzeitig erkannt und behandelt werden kann.     «

Grundlage: Langzeitstudien haben gezeigt, dass etwa 75% der Patienten mit Transposition der großen Arterien (TGA), bei denen eine Vorhofumkehr durchgeführt wurde, das Erwachsenenalter erreichen. Eine rechtsventrikuläre Dysfunktion (RVD) kann dabei den Gesundheitszustand der Patienten beeinflussen und korreliert mit der Spätletalität. Ziel dieser Studie ist die Identifikation von Risikofaktoren für die Spätletalität und die RVD im Langzeitverlauf. Methode: Wir führten eine retrospektive Follow-up...     »

Objective: Long-term outcome studies have revealed that approximately 75% of patients with transposition of the great arteries (TGA) who underwent an atrial redirection survive until adult-hood. Right ventricular dysfunction (RVD) may reduce the patients’ health status and is associated with late cardiac death. This study aims at identifying risk factors for RVD. Methods: The study was a retrospective follow-up study of 90 patients who underwent the Mustard operation from 1974 to 1982 at a single center. Demographic, anatomic, and echocardiographic predictors and outcomes were reviewed. RVD was considered to be present in patients with mod-erately or severely reduced right ventricular function, moderate or severe tricuspid insufficiency or in patients who died from right ventricular failure. Results: Mean follow-up interval was 20.910.0 years. Survival probability of the entire study popu-lation after 10, 20, and 30 years was 83.24.0, 77.44.5, and 70.44.5%, respectively. Freedom from RVD of hospital survivors after 10, 20, and 30 years was 88.73.8, 75.95.1, and 67.05.7% respectively. Among preoperative demographic parameters, previous palliative operations, associ-ated cardiac anomalies, and operative parameters presence of a ventricular septal defect (VSD) (p=0.01, hazard rate: 2.9, 95% confidence interval 1.2-6.7) and prior atrial septectomy (p=0.003 hazard rate 3.4, confidence interval 1.5-8.0) emerged as risk factors for RVD in the long-term. At follow-up, 82.1% of the patients led a normal life with full-time work, 10.7% were able to do part-time work, and only 7.1% experienced noticeable limitation on activities. RVD was associated with impaired functional status (p=0.004). Conclusion: Survival in this cohort is comparable to literature and functional status up to 30 years after Mustard operation good. However presence of VSD defines a distinct subgroup of patients with increased risk for RVD. To prevent functional deterioration close follow-up of these patients for early recognition and therapy of RVD is demanded.     «

Objective: Long-term outcome studies have revealed that approximately 75% of patients with transposition of the great arteries (TGA) who underwent an atrial redirection survive until adult-hood. Right ventricular dysfunction (RVD) may reduce the patients’ health status and is associated with late cardiac death. This study aims at identifying risk factors for RVD. Methods: The study was a retrospective follow-up study of 90 patients who underwent the Mustard operation from 1974 to 1982 at a singl...     »