Beim Morbus Huntington beobachtet man einen charakteristischen selektiven Nervenzellverlust. Mit der Entdeckung pathologischer intraneuronaler Proteinaggregationen, die unter anderem aus Huntingtinfragmenten zusammengesetzt sind, glaubte man zunächst die Ursache für den Nervenzelluntergang gefunden zu haben. Diese histologische Arbeit an menschlichem post-mortem-Gehirngewebe zeigt eine Dissoziation zwischen Huntingtinaggregation und selektivem Nervenzellverlust auf. So finden sich in besonders stark degenerierenden Hirnregionen bzw. Nervenzellsubpopulationen deutlich weniger intraneuronale Huntingtinaggregate als in Regionen bzw. Nervenzellen, die vom degenerativen Prozeß relativ verschont bleiben. Weiterhin kann man in vulnerablen Nervenzellsubpopulationen deutlich degenerativ veränderte Nervenzellen beobachten, die keinerlei Huntingtinaggregate enthalten, während in von der Degeneration relativ verschont bleibenden Nervenzellen auffallend häufig perikaryale und intranukleäre Huntingtinaggregate anzutreffen sind. Diese Beobachtungen sprechen dafür, daß die Huntingtinaggregationen per se nicht direkt für den Zelluntergang verantwortlich sind, sondern möglicherweise sogar zytoprotektiv wirken.     «

Beim Morbus Huntington beobachtet man einen charakteristischen selektiven Nervenzellverlust. Mit der Entdeckung pathologischer intraneuronaler Proteinaggregationen, die unter anderem aus Huntingtinfragmenten zusammengesetzt sind, glaubte man zunächst die Ursache für den Nervenzelluntergang gefunden zu haben. Diese histologische Arbeit an menschlichem post-mortem-Gehirngewebe zeigt eine Dissoziation zwischen Huntingtinaggregation und selektivem Nervenzellverlust auf. So finden sich in besonders s...     »

In Huntington's disease there is a characteristic selective loss of neurons. The finding of pathological intraneuronal protein aggregations, that partially consist of huntingtin fragments, was suggested to be the cause of nerve cell loss. This histological study on postmortem brain tissue now shows a dissociation between huntingtin aggregation and the selective pattern of nerve cell loss. In primary degenerating brain regions and nerve cell subpopulations, there are significantly fewer intraneuronal huntingtin aggregates than in regions and neurons that are relatively spared in the degenerative process. Furthermore, it is observed that within vulnerable nerve cell subpopulations there are degenerating neurons that don’t contain any huntingtin aggregates, while in neurons that are relatively spared from degeneration there are strikingly often perikaryal and intranuclear huntingtin aggregates. These observations indicate that huntingtin aggregations per se are not directly responsible for cell death, but my have a cytoprotective effect.     «

In Huntington's disease there is a characteristic selective loss of neurons. The finding of pathological intraneuronal protein aggregations, that partially consist of huntingtin fragments, was suggested to be the cause of nerve cell loss. This histological study on postmortem brain tissue now shows a dissociation between huntingtin aggregation and the selective pattern of nerve cell loss. In primary degenerating brain regions and nerve cell subpopulations, there are significantly fewer intraneur...     »