Die Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe ist eine seltene angeborene Missbildung. Durch die Fortschritte in der Chirurgie angeborener Herzfehler können auch schwere Formen ein hohes Lebensalter erreichen. In einer Studie mit 76 Patienten verglichen mit einem Alters- und geschlechtsge-matchten Normalkollektiv (1:1 Match) konnten wir mittels Echokardiographie-Gewebedoppler und Kernspinuntersuchung die hämodynamischen Veränderungen der Anomalie erfassen. In der Zusammenschau der Befunde handelt es sich um eine biventrikuläre Erkrankung mit letztlich reduziertem Cardiac Output des linken Ventrikels, so dass mittel- und langfristig eine Einschränkung der Belastbarkeit und der max. Sauerstoffaufnahme bei den Patienten als Symptome in Erscheinung treten.Diese hämodynamischen Veränderungen könnten Anhalt dafür geben, auch Patienten noch ohne evidente körperliche Symptome bei hochgradiger Trikuspidalklappeninsuffizienz einer frühen chirurgischen Intervention zuzuführen.
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