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Original title:
Functional Characterization of the Human Peroxins PEX3 and PEX19, Proteins Essential for Early Peroxisomal Membrane Biogenesis
Translated title:
Funktionelle Charakterisierung der humanen Peroxine PEX3 und PEX19, zwei essentielle Proteine der frühen peroxisomalen Membran Biogenese
Author:
Mayerhofer, Peter Uli
Year:
2003
Document type:
Dissertation
Faculty/School:
Fakultät Wissenschaftszentrum Weihenstephan
Advisor:
Adamski, J. (Priv.-Doz. Dr.rer.nat. Dr.rer.biol.hum.habil.)
Referee:
Mewes, H.-W. (Univ.-Prof. Dr.rer.nat); Roscher, A. A. (Univ.-Prof. Dr.med.)
Format:
Text
Language:
en
Subject group:
BIO Biowissenschaften
Keywords:
peroxin; peroxisome; PEX; Zellweger syndrome; peroxisomal membrane biogenesis
Translated keywords:
Peroxin; Peroxisom; PEX; Zellweger Syndrom; peroxisomale Membran Biogenese
Controlled terms:
Mensch ; Peroxisom; Membran; Biogenese
TUM classification:
BIO 750d; BIO 220d; BIO 770d
Abstract:
Peroxisomes are single-membrane-bound organelles present in virtually all eukaryotic cells. Their significance in human metabolism is illustrated by the existence of severe inherited diseases caused by the failure of peroxisomal biogenesis (peroxisomal biogenesis disorders; PBDs). Proteins required for peroxisomal assembly are termed “peroxins” and are encoded by at least 23 PEX-genes. In most cases, defects in PEX genes lead to a disruption of peroxisomal matrix protein import, whereas various...     »
Translated abstract:
Peroxisomen sind von einer einschichtigen Membran umgebene Zellorganellen, die nahezu in allen eukaryontischen Zellen vorkommen. Ihre Bedeutung im menschlichen Stoffwechsel wird durch eine Reihe schwerer genetischer Erkrankungen belegt, die durch Defekte der peroxisomalen Biogenese ausgelöst werden (Peroxisomale Biogenesedefekte, PBD). An der peroxisomalen Biogenese sind mindestens 23 Proteine (Peroxine) beteiligt, die durch PEX-Gene kodiert werden. Meistens wirkt sich der Defekt eines PEX-Gens...     »
Publication :
Universitätsbibliothek der TU München
WWW:
https://mediatum.ub.tum.de/?id=603378
Date of submission:
11.07.2002
Oral examination:
17.06.2003
File size:
8227008 bytes
Pages:
153
Urn (citeable URL):
https://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn:nbn:de:bvb:91-diss2003061710813
Last change:
30.03.2007
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