204 Patienten wurden von 7/74 bis 7/94 mit einem medianen Alter von 6,7 J. nach Fontan operiert. 14,7% entwickelten im Mittel 4 J. nach Fontan ein PLE-Syndrom.Die Letalität lag bei 36,7%. Im Vergleich mit den Non-PLE-Patienten zeigten sich als präoperative Risikofaktoren: größere Komplexität des Herzfehlers, ein Heterotaxie-Syndrom, ein spätes und länger bestehendes Pulmonalarterien-Banding. Postoperative Risikofaktoren waren: der diastolische Druckanstieg im Vorhof, höhergradige AV-Klappeninsuffizienz, Stenosen in der Lungenperipherie, eine reduzierte Ventrikelfunktion und Herzrhythmusstörungen. In der Analyse der Therapieansätze für PLE zeigte sich keine überlegene Methode. Bei 60% der Patienten verbesserte hochmolekulares Heparin die Symptomatik vorübergehend.     «

204 Patienten wurden von 7/74 bis 7/94 mit einem medianen Alter von 6,7 J. nach Fontan operiert. 14,7% entwickelten im Mittel 4 J. nach Fontan ein PLE-Syndrom.Die Letalität lag bei 36,7%. Im Vergleich mit den Non-PLE-Patienten zeigten sich als präoperative Risikofaktoren: größere Komplexität des Herzfehlers, ein Heterotaxie-Syndrom, ein spätes und länger bestehendes Pulmonalarterien-Banding. Postoperative Risikofaktoren waren: der diastolische Druckanstieg im Vorhof, höhergradige AV-Klappeninsuf...     »

204 pts were operated on according to Fontan with a median age of 6,7 yrs. between 7/74 and 7/94. 14,7% developped with a median interval of 4 yrs. after Fontan PLE-Syndrome. Mortality was 36,7%. As preoperative risk factors compared to the non-PLE-pts. were identified: complexity of cardiac malformation, heterotaxie-syndrome, later and longstanding pulmonary-artery-banding. Postoperative risk factors were: increase in diastolic right atrial pressure, severe insufficiency of AV-valve, peripheral pulmonary stenosis, reduced ventricular function and Arrhythmias. The analysis of therapeutic strategies for PLE showed no superior method. High-molecular weight heparin improved the symptoms in 60% of cases temporarely.     «

204 pts were operated on according to Fontan with a median age of 6,7 yrs. between 7/74 and 7/94. 14,7% developped with a median interval of 4 yrs. after Fontan PLE-Syndrome. Mortality was 36,7%. As preoperative risk factors compared to the non-PLE-pts. were identified: complexity of cardiac malformation, heterotaxie-syndrome, later and longstanding pulmonary-artery-banding. Postoperative risk factors were: increase in diastolic right atrial pressure, severe insufficiency of AV-valve, peripheral...     »