Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is the most common and severe manifestation of a spectrum of congenital left ventricular outflow tract obstruction defects. Here, we performed induced pluripotent stem cells-based modeling, derived from HLHS patients, that demonstrated intrinsic defects in the cell-cycle/ciliogenesis/UPR-autophagy hub resulting in disrupted differentiation of early cardiac progenitor of first heart field and second heart field lineages. This evidence suggests that the primary onset of the disease occurs at the initial stages of cardiogenesis.     «

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is the most common and severe manifestation of a spectrum of congenital left ventricular outflow tract obstruction defects. Here, we performed induced pluripotent stem cells-based modeling, derived from HLHS patients, that demonstrated intrinsic defects in the cell-cycle/ciliogenesis/UPR-autophagy hub resulting in disrupted differentiation of early cardiac progenitor of first heart field and second heart field lineages. This evidence suggests that the prima...     »

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist die häufigste und schwerwiegendste Manifestation eines Spektrums angeborener Herzfehler. Wir führten eine auf induzierten pluripotenten Stammzellen basierende Modellierung durch und intrinsische Defekte im Zellzyklus/Ziliogenese/UPR-Autophagie-Hub aufwiesen, was zu einer gestörten Differenzierung des frühen kardialen Vorläuferzellen der Linien des ersten und des zweiten Herzfeldes führte. Diese Beweise deuten darauf hin, dass der primäre Beginn der Krankheit in den Anfangs-stadien der Kardiogenese auftritt.     «

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist die häufigste und schwerwiegendste Manifestation eines Spektrums angeborener Herzfehler. Wir führten eine auf induzierten pluripotenten Stammzellen basierende Modellierung durch und intrinsische Defekte im Zellzyklus/Ziliogenese/UPR-Autophagie-Hub aufwiesen, was zu einer gestörten Differenzierung des frühen kardialen Vorläuferzellen der Linien des ersten und des zweiten Herzfeldes führte. Diese Beweise deuten darauf hin, dass der primäre Beginn der...     »