Die Faltung und Qualitätskontrolle von Membranproteinen wurden im Zusammenhang mit Cx32-Mutanten untersucht, die CMT1X verursachen. Es wurde festgestellt, dass ein Satz von Cx32-Mutanten zu einer Proteinfehlintegration in der Membran führte, während ein anderer Satz von Mutanten eine proteolytische Spaltung von Cx32 verursachte. Diese Mutanten produzierten Cx32-Kopien, die sich nicht wie das Wildtyp-Protein verhielten. Wir haben außerdem zelluläre Maschinen identifiziert, welche diese fehlerhaften Mutanten erkennen und sie in weiterer Folge reparieren oder abbauen.
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Die Faltung und Qualitätskontrolle von Membranproteinen wurden im Zusammenhang mit Cx32-Mutanten untersucht, die CMT1X verursachen. Es wurde festgestellt, dass ein Satz von Cx32-Mutanten zu einer Proteinfehlintegration in der Membran führte, während ein anderer Satz von Mutanten eine proteolytische Spaltung von Cx32 verursachte. Diese Mutanten produzierten Cx32-Kopien, die sich nicht wie das Wildtyp-Protein verhielten. Wir haben außerdem zelluläre Maschinen identifiziert, welche diese fehlerhaft...
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