The Hutchinson-Gilford progeria syndrome (HGPS) is a rare premature aging disorder that leads to death at an average age of 14.7 years. A point mutation within the lamin A gene results in the accumulation of a mutant protein called progerin. A central aim is the development of preventive strategies that delay the aging process in HGPS children. Using proteomic analysis, protein degradation pathways were found to be altered in HGPS. Therefore, specific drugs were used to target Nrf2, AMPK, and mTOR signaling pathways which are known to maintain the proteostasis of a cell.     «

The Hutchinson-Gilford progeria syndrome (HGPS) is a rare premature aging disorder that leads to death at an average age of 14.7 years. A point mutation within the lamin A gene results in the accumulation of a mutant protein called progerin. A central aim is the development of preventive strategies that delay the aging process in HGPS children. Using proteomic analysis, protein degradation pathways were found to be altered in HGPS. Therefore, specific drugs were used to target Nrf2, AMPK, and mT...     »

Das Hutchinson-Gilford Progerie Syndrom (HGPS, OMIM 176670) ist eine seltene Erkrankung, bei der eine überschnelle Alterung zum Tod im Alter von 14 Jahren führt. Mutationen im LMNA-Gen lösen eine Akkumulierung eines mutierten Proteins (Progerin) aus. Ein zentrales Ziel ist die Entwicklung von präventiven Strategien, welche den Alterungsprozess der HGPS Kinder verlangsamen. Durch Proteomanalyse wurde eine Veränderung der Proteinabbauwege in HGPS vorgefunden. Daher wurden spezifische Medikamente eingesetzt, welche die Nrf2-, AMPK- und mTOR Signalwege, die die Proteostase einer Zelle aufrechterhalten, beeinflussen.      «

Das Hutchinson-Gilford Progerie Syndrom (HGPS, OMIM 176670) ist eine seltene Erkrankung, bei der eine überschnelle Alterung zum Tod im Alter von 14 Jahren führt. Mutationen im LMNA-Gen lösen eine Akkumulierung eines mutierten Proteins (Progerin) aus. Ein zentrales Ziel ist die Entwicklung von präventiven Strategien, welche den Alterungsprozess der HGPS Kinder verlangsamen. Durch Proteomanalyse wurde eine Veränderung der Proteinabbauwege in HGPS vorgefunden. Daher wurden spezifische Medikamente e...     »