Das Marfan-Syndrom (MFS) ist eine seltene, vererbte Bindegewebserkrankung mit variabler Expressivität, die sich klinisch an zahlreichen Organsystemen manifestieren kann. Die Diagnosestellung erfolgt nach den Kriterien der Genter Nosologie. In einer Spezialambulanz wurden in Zusammenarbeit mit dem Deutschen Herzzentrum München 32 Patienten mit Verdacht auf MFS untersucht und betreut. Je nach Ausprägung der Symptome wurden die Patienten in drei Gruppen aufgeteilt. Bei ca. einem Drittel wurde die Diagnose sicher gestellt, bei einem weiteren Drittel konnte lediglich der dringende Verdacht geäußert werden. Die restlichen Patienten wiesen nur einzelne Merkmale auf. Bei der Betreuung der Patienten mit MFS bedürfen Patienten mit dringendem Verdacht auf MFS engmaschiger Kontrollen, um Komplikationen frühzeitig zu erfassen und adäquat zu behandeln.      «

Das Marfan-Syndrom (MFS) ist eine seltene, vererbte Bindegewebserkrankung mit variabler Expressivität, die sich klinisch an zahlreichen Organsystemen manifestieren kann. Die Diagnosestellung erfolgt nach den Kriterien der Genter Nosologie. In einer Spezialambulanz wurden in Zusammenarbeit mit dem Deutschen Herzzentrum München 32 Patienten mit Verdacht auf MFS untersucht und betreut. Je nach Ausprägung der Symptome wurden die Patienten in drei Gruppen aufgeteilt. Bei ca. einem Drittel wurde die D...     »

The Marfan syndrome (MFS) is a rare hereditary disease of the connective tissue with variable expressivity. Numerous organs can be affected. The diagnosis is made according to the nosology of Gent. 32 patients that were suspected to be affected by the Marfan syndrome were examined ambulatory in cooperation with the Deutschen Herzzentrum München. Depending on the grade of manifestations of the symptoms patients were divided into three groups. In approximately one third of the cases the diagnosis MFS could be confirmed, in one third of the patients it was only possible to speak of a strong suspicion. The remaining patients only showed single characteristics of the syndrome. In long-term follow-up of patients with Marfan syndrome close-meshed control examinations are needed especially for patients stronlgy suspected to be affected by the MFS to detect complications in time and to treat them appropriately.     «

The Marfan syndrome (MFS) is a rare hereditary disease of the connective tissue with variable expressivity. Numerous organs can be affected. The diagnosis is made according to the nosology of Gent. 32 patients that were suspected to be affected by the Marfan syndrome were examined ambulatory in cooperation with the Deutschen Herzzentrum München. Depending on the grade of manifestations of the symptoms patients were divided into three groups. In approximately one third of the cases the diagnosis...     »