Light chain (AL) amyloidosis is a rare disease characterized by extracellular deposition of antibody light chains as insoluble amyloid fibrils. Symptoms, affected organs and pathogenic mutations vary in every patient complicating the exploration of universal molecular disease properties. In-depth analyses of patient-derived light chains reveal insights into the molecular mechanism and the pathway of amyloid formation that can be traced back to pathogenic mutations. Furthermore, cellular factors influencing light chain pathogenicity were identified and characterized.      «

Light chain (AL) amyloidosis is a rare disease characterized by extracellular deposition of antibody light chains as insoluble amyloid fibrils. Symptoms, affected organs and pathogenic mutations vary in every patient complicating the exploration of universal molecular disease properties. In-depth analyses of patient-derived light chains reveal insights into the molecular mechanism and the pathway of amyloid formation that can be traced back to pathogenic mutations. Furthermore, cellular factors...     »

Leichtketten-Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, die auf einer Plasmazelldyskrasie beruht. Sie zeichnet sich durch extrazelluläre Ablagerungen von Antikörper Leichtketten als unlösliche Amyloidfibrillen aus. Symptome, betroffene Organe und pathogene Mutationen variieren in jedem Patienten. Detaillierte Untersuchungen von Leichtketten von Patienten geben Einblicke in den molekularen Mechanismus und die Umlagerungen zu Amyloidstrukturen und erlauben die Rückführung auf bestimmte Mutationen. Des Weiteren wurden zelluläre Faktoren, welche die Leichtketten Pathogenität beeinflussen können, identifiziert und charakterisiert.     «

Leichtketten-Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, die auf einer Plasmazelldyskrasie beruht. Sie zeichnet sich durch extrazelluläre Ablagerungen von Antikörper Leichtketten als unlösliche Amyloidfibrillen aus. Symptome, betroffene Organe und pathogene Mutationen variieren in jedem Patienten. Detaillierte Untersuchungen von Leichtketten von Patienten geben Einblicke in den molekularen Mechanismus und die Umlagerungen zu Amyloidstrukturen und erlauben die Rückführung auf bestimmte Mutationen. De...     »