Hutchinson-Gilford progeria syndrome is an ultra-rare pediatric premature aging disorder caused by a de novo mutation in the LMNA gene. This study identified a new signaling pathway implicated in the pathogenesis of this disease, namely JAK-STAT. Inhibition of this pathway with baricitinib ameliorated the clinical picture of HGPS cells and age-associated abnormalities in "healthy" aged cells. Combination of baricitinib and lonafarnib reduced FTI-induced side effects and further improved the HGPS cellular phenotype. This treatment could show promise for HGPS and age-related pathologies.     «

Hutchinson-Gilford progeria syndrome is an ultra-rare pediatric premature aging disorder caused by a de novo mutation in the LMNA gene. This study identified a new signaling pathway implicated in the pathogenesis of this disease, namely JAK-STAT. Inhibition of this pathway with baricitinib ameliorated the clinical picture of HGPS cells and age-associated abnormalities in "healthy" aged cells. Combination of baricitinib and lonafarnib reduced FTI-induced side effects and further improved the HGPS...     »

Das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom ist eine äußerst seltene pädiatrische Erkrankung des vorzeitigen Alterns, die durch eine Mutation im LMNA-Gen verursacht wird. Die Hemmung des an der Pathogenese beteiligten Signalweges JAK-STAT mit Baricitinib verbesserte das klinische Bild von HGPS-Zellen und altersbedingte Anomalien in "gesunden" gealterten Zellen. Die Kombination von Baricitinib und Lonafarnib verringerte die FTI-induzierten Nebenwirkungen und verbesserte den zellulären Phänotyp von HGPS weiter. Diese Behandlung könnte sich als vielversprechend für HGPS Patienten erweisen.     «

Das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom ist eine äußerst seltene pädiatrische Erkrankung des vorzeitigen Alterns, die durch eine Mutation im LMNA-Gen verursacht wird. Die Hemmung des an der Pathogenese beteiligten Signalweges JAK-STAT mit Baricitinib verbesserte das klinische Bild von HGPS-Zellen und altersbedingte Anomalien in "gesunden" gealterten Zellen. Die Kombination von Baricitinib und Lonafarnib verringerte die FTI-induzierten Nebenwirkungen und verbesserte den zellulären Phänotyp von HG...     »