Die Ketogene Diät ist eine streng bilanzierte, sehr fettreiche, an Kohlenhydraten stark reduzierte Ernährungsform mit ausreichendem Eiweiß- und Energiegehalt. Sie wurde in den 1920er-Jahren entwickelt und hat ihre Indikationen in der Behandlung des Glucose-Transporter-Defekts, des Pyruvat-Dehydrogenase-Mangels und bei pharmakoresistenten Epilepsien. Da nur sehr wenig deutschsprachige Literatur über die Ketogene Diät vorliegt, wird im ersten Teil der Arbeit ein Überblick über die Ketogene Diät gegeben: ihre Geschichte, Physiologie, Wirkmechanismen, Indikationen, Kontraindikationen, Effektivität, Durchführung und Nebenwirkungen. Während eine erste Auswertung der Effektivität der Ketogenen Diät im deutschsprachigen Raum unbefriedigende Ergebnisse gezeigt hatte, konnte bei den von uns betreuten Patienten eine Reduktion der Anfallsfrequenz von mindestens 50% bei 54% und eine Anfallsreduktion von mindestens 90% bei 32% der Patienten erreicht werden. Anfallsfrei wurden 11% der Patienten. Damit konnten wir für die von uns behandelten Patienten die Raten an Response und Anfallsfreiheit der amerikanischen Studien zeigen. Die Nebenwirkungen der Ketogenen Diät bei den von uns betreuten Kindern wurden untersucht, wobei die Mehrzahl der Kinder Nebenwirkungen zeigte, es aber nicht zu bedrohlichen Komplikationen kam. Bei der Untersuchung der Lebensqualität unter Ketogener Diät konnte ein Gewinn an Lebensqualität bei den Respondern festgestellt werden. In Form von Fallberichten wird der Verlauf eines Kindes, welches unter der Behandlung mit Ketogener Diät an einem Propofol-Infusions-Syndrom verstarb, sowie der Verlauf von 4 Patienten (mit Glucose-Transporter-Defekt, Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel, Atmungskettendefekt und Rett-Syndrom), welche von der Therapie mit Ketogener Diät profitierten, beschrieben.     «

Die Ketogene Diät ist eine streng bilanzierte, sehr fettreiche, an Kohlenhydraten stark reduzierte Ernährungsform mit ausreichendem Eiweiß- und Energiegehalt. Sie wurde in den 1920er-Jahren entwickelt und hat ihre Indikationen in der Behandlung des Glucose-Transporter-Defekts, des Pyruvat-Dehydrogenase-Mangels und bei pharmakoresistenten Epilepsien. Da nur sehr wenig deutschsprachige Literatur über die Ketogene Diät vorliegt, wird im ersten Teil der Arbeit ein Überblick über die Ketogene Diät ge...     »

The ketogenic diet is a strictly calculated high-fat carbohydrate-reduced diet with sufficient allotment of energy and protein. It was developped in the 1920s and is indicated in the treatment of glucose-transporter-deficiency, pyruvate-dehydrogenase-deficiency and refractory epilepsies. As there is very little German literature available about the ketogenic diet, the first part of the thesis constitutes a review of the ketogenic diet: history, physiology, mechanisms of efficacy, indications, contraindications, efficiency, practical use and side effects. While the first analysis of efficiency of the ketogenic diet in German speaking countries showed poor results, we were able to achieve a seizure reduction of at least 50% in 54% and a seizure reduction of at least 90% in 32% of our patients. 11% of the patients were seizure free. So we equalled the results of the American studies. We also analysed the side effects of the ketogenic diet in our patients. A majority of children suffered from side effects, but there were no serious complications. Analysing the quality of life on the ketogenic diet, we were able to determine increased quality of life in responders. 5 case reports give account of the course of one child who died of propofol-infusion-syndrome while on the ketogenic diet and of 4 children (with glucose-transporter-deficiency, pyruvate-dehydrogenase-deficiency, respiratory-chain-deficiency and Rett syndrome) who profitted from the treatment with ketogenic diet.     «

The ketogenic diet is a strictly calculated high-fat carbohydrate-reduced diet with sufficient allotment of energy and protein. It was developped in the 1920s and is indicated in the treatment of glucose-transporter-deficiency, pyruvate-dehydrogenase-deficiency and refractory epilepsies. As there is very little German literature available about the ketogenic diet, the first part of the thesis constitutes a review of the ketogenic diet: history, physiology, mechanisms of efficacy, indications, co...     »