Die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PAIVS) ist ein seltener angeborener Herzfehler, der durch eine morphologische Vielfalt der rechtsseitigen Strukturen des Herzens gekennzeichnet ist. Um das Langzeitüberleben dieser Patienten zu untersuchen führten wir eine retrospektive Untersuchung durch. Dabei zeigt sich ein signifikanter Unterschied im Langzeitüberleben zwischen Patienten nach uni- bzw. biventrikulärer Korrektur auf der einen Seite, und Patienten nach alleiniger Palliation auf der anderen Seite. Eine biventrikuläre Korrektur konnte mit höherer Wahrscheinlichkeit erzielt werden, bei einem voll ausgebildetem rechten Ventrikel. Bei der Behandlung von Patienten mit PAIVS sollte die Entscheidung zu einer uni- oder biventrikulären Korrektur früh getroffen werden. Bei voll ausgebildetem rechtem Ventrikel, sollte der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt eröffnet werden, da dies das Wachstum des rechten Ventrikels fördert und somit eine biventrikuläre Korrektur begünstigt.     «

Die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PAIVS) ist ein seltener angeborener Herzfehler, der durch eine morphologische Vielfalt der rechtsseitigen Strukturen des Herzens gekennzeichnet ist. Um das Langzeitüberleben dieser Patienten zu untersuchen führten wir eine retrospektive Untersuchung durch. Dabei zeigt sich ein signifikanter Unterschied im Langzeitüberleben zwischen Patienten nach uni- bzw. biventrikulärer Korrektur auf der einen Seite, und Patienten nach alleiniger Palliation auf...     »

Pulmonary atresia with intact ventricular septum is a complex congenital heart defect with a large variety of right heart sided morphologies. We undertook a retrospective review to determine long-term results of these patients and discussed the best surgical options for treatment of this congenital heart disease. Our results show that there was no difference in survival between patients who achieved univentricular palliation and biventricular repair, but that patients with sole palliation had a significant higher mortality. Decompression of the right ventricle as an initial surgical procedure improves the possibility of achieving biventricular repair with good long-term results. A small tricuspid valve does not necessarily preclude a biventricular repair, although right ventricular size and absence of coronary fistulae are significant predictors.     «

Pulmonary atresia with intact ventricular septum is a complex congenital heart defect with a large variety of right heart sided morphologies. We undertook a retrospective review to determine long-term results of these patients and discussed the best surgical options for treatment of this congenital heart disease. Our results show that there was no difference in survival between patients who achieved univentricular palliation and biventricular repair, but that patients with sole palliation had a...     »