In the Wilson disease (WD) LPP Atp7b^-/- rat model, mutations of ATP7B lead to copper accumulation in the liver and liver mitochondria and structural and functional impairments of these organelles. In this rat model, the copper chelating bacterial peptide methanobactin reduces the mitochondrial copper load and reverses the mitochondrial structure and function. The mitochondrial copper binding protein COX17 is increased in Atp7b^-/- rats, hypothesising a mechanism how to deal with high mitochondrial copper load in WD.     «

In the Wilson disease (WD) LPP Atp7b^-/- rat model, mutations of ATP7B lead to copper accumulation in the liver and liver mitochondria and structural and functional impairments of these organelles. In this rat model, the copper chelating bacterial peptide methanobactin reduces the mitochondrial copper load and reverses the mitochondrial structure and function. The mitochondrial copper binding protein COX17 is increased in Atp7b^-/- rats, hypothesising a mechanism how to deal with high mitochondria...     »

In der LPP Atp7b^-/- Ratte (ein Tiermodell für Morbus Wilson (WD)) führen Mutationen von ATP7B zur Kupferakkumulation in der Leber und Lebermitochondrien sowie zu strukturellen und funktionellen Beeinträchtigungen dieser Organellen. Das kupferbindende bakterielle Peptid Methanobactin reduziert die mitochondriale Kupferbelastung und stellt Struktur und Funktion der Mitochondrien wieder her. Die vermehrte Expression des kupferbindenden Proteins COX17 in Mitochondrien von Atp7b^-/- Ratten stellt einen potentiellen Mechanismus dar, wie die mitochondriale Kupferbelastung in WD balanciert wird.     «

In der LPP Atp7b^-/- Ratte (ein Tiermodell für Morbus Wilson (WD)) führen Mutationen von ATP7B zur Kupferakkumulation in der Leber und Lebermitochondrien sowie zu strukturellen und funktionellen Beeinträchtigungen dieser Organellen. Das kupferbindende bakterielle Peptid Methanobactin reduziert die mitochondriale Kupferbelastung und stellt Struktur und Funktion der Mitochondrien wieder her. Die vermehrte Expression des kupferbindenden Proteins COX17 in Mitochondrien von Atp7b^-/- Ratten stellt eine...     »