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Original title:
Generierung einer Abca3-defizienten Mauslinie zur Charakterisierung von ABCA3 
Translated title:
Generation of a Abca3 deficient mouse model for the characterization of ABCA3 
Year:
2008 
Document type:
Dissertation 
Institution:
Fakultät Wissenschaftszentrum Weihenstephan 
Advisor:
Hrabé de Angelis, Martin (Prof. Dr.) 
Referee:
Holzinger, Andreas (Priv.-Doz. Dr.) 
Language:
de 
Subject group:
BIO Biowissenschaften 
Abstract:
ABCA3, ein Mitglied der ABC-Transporter Proteinfamilie, ist vorwiegend in der Membran der Lamellarkörperchen von Pneumozyten Typ II lokalisiert. Mutationen im ABCA3-Gen verursachen respiratorisches Versagen des Neugeborenen durch Surfactant Mangel. Ein Mausmodell des ABCA3-Mangels wurde generiert. Die Lunge homozygoter Tiere zeigte schwerste Atelektasen und das Fehlen von Lamellarkörperchen. Der klinische Phänotyp entspricht der menschlichen Erkrankung des postpartalen Lungenversagens bei ABCA3...    »
 
Translated abstract:
ABCA3, a member of the ABC-transporter protein family, is predominantly located in the limiting membrane of lamellar bodies of typ II pneumocytes. Mutations in the ABCA3-gene are associated with respiratory failure in newborns due to surfactant deficiency. A mouse model of ABCA3 deficiency was generated. Homozygous animals show a high degree atelectasis and a lack of lamellar bodies. The clinical phenotype corresponds to the human disease of post partum lung failure due to a complete lack of ABC...    »
 
Oral examination:
12.11.2008 
Pages:
150 
Last change:
28.11.2008