HGPS is a premature aging disease, caused by a mutation in LMNA. The mutated Lamin A is called progerin and causes several cellular defects e.g., nuclear dysmorphism and Nuclear Pore Complex clustering (NPCs). To identify why NPCs cluster in HGPS, I evaluated both postmitotic NPC reassembly and NPC clustering in senescent control/HGPS cells. I could not find any defects in mitosis and observed clustering only in dysmorphic control/HGPS nuclei. I determined that NPC distribution needs an intact nuclear envelope and any changes, due to progerin or senescence, can result in clusters.     «

HGPS is a premature aging disease, caused by a mutation in LMNA. The mutated Lamin A is called progerin and causes several cellular defects e.g., nuclear dysmorphism and Nuclear Pore Complex clustering (NPCs). To identify why NPCs cluster in HGPS, I evaluated both postmitotic NPC reassembly and NPC clustering in senescent control/HGPS cells. I could not find any defects in mitosis and observed clustering only in dysmorphic control/HGPS nuclei. I determined that NPC distribution needs an intact n...     »

HGPS ist eine Krankheit des vorzeitigen Alterns, die durch eine Mutation in LMNA verursacht wird. Das mutierte Lamin A heißt Progerin und verursacht mehrere zelluläre Defekte, z. B. Kerndysmorphismus und Anhäufung von Kernporenkomplexen (NPCs). Um herauszufinden, warum sich NPCs in HGPS anhäufen, habe ich die postmitotische NPC-Neubildung und Anhäufung in seneszenten Kontroll-/HGPS-Zellen untersucht. Ich fand keine mitotischen Defekte und beobachtete die Anhäufung nur in dysmorphen Kontroll-/HGPS- Zellkernen. Ich stellte fest, dass die Verteilung eine intakte Zellkernmembran braucht und dass Veränderungen, durch z. B. Progerin oder Seneszenz, zu Clustern führen können.     «

HGPS ist eine Krankheit des vorzeitigen Alterns, die durch eine Mutation in LMNA verursacht wird. Das mutierte Lamin A heißt Progerin und verursacht mehrere zelluläre Defekte, z. B. Kerndysmorphismus und Anhäufung von Kernporenkomplexen (NPCs). Um herauszufinden, warum sich NPCs in HGPS anhäufen, habe ich die postmitotische NPC-Neubildung und Anhäufung in seneszenten Kontroll-/HGPS-Zellen untersucht. Ich fand keine mitotischen Defekte und beobachtete die Anhäufung nur in dysmorphen Kontroll-/HGP...     »