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Original title:
Mitochondrial copper overload in a rat model for Wilson disease is paralleled by upregulated COX17 and can be restored using the bacterial peptide methanobactin 
Translated title:
Die mitochondriale Kupferakkumulation in einem Rattenmodell für Morbus Wilson geht mit einer vermehrten Expression von COX17 einher und kann unter Verwendung des bakteriellen Peptids Methanobactin reduziert werden 
Year:
2017 
Document type:
Dissertation 
Institution:
Fakultät Wissenschaftszentrum Weihenstephan 
Advisor:
Adamski, Jerzy (Prof. Dr. Dr.) 
Referee:
Adamski, Jerzy (Prof. Dr. Dr.); Klingenspor, Martin (Prof. Dr.) 
Language:
en 
Subject group:
BIO Biowissenschaften 
TUM classification:
BIO 180d 
Abstract:
In the Wilson disease (WD) LPP Atp7b-/- rat model, mutations of ATP7B lead to copper accumulation in the liver and liver mitochondria and structural and functional impairments of these organelles. In this rat model, the copper chelating bacterial peptide methanobactin reduces the mitochondrial copper load and reverses the mitochondrial structure and function. The mitochondrial copper binding protein COX17 is increased in Atp7b-/- rats, hypothesising a mechanism how to deal with high mitochondria...    »
 
Translated abstract:
In der LPP Atp7b-/- Ratte (ein Tiermodell für Morbus Wilson (WD)) führen Mutationen von ATP7B zur Kupferakkumulation in der Leber und Lebermitochondrien sowie zu strukturellen und funktionellen Beeinträchtigungen dieser Organellen. Das kupferbindende bakterielle Peptid Methanobactin reduziert die mitochondriale Kupferbelastung und stellt Struktur und Funktion der Mitochondrien wieder her. Die vermehrte Expression des kupferbindenden Proteins COX17 in Mitochondrien von Atp7b-/- Ratten stellt eine...    »
 
Oral examination:
21.03.2017 
File size:
3562136 bytes 
Pages:
147 
Last change:
20.03.2019