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Original title:
Retrospektive Analyse der Langzeitverläufe von Patienten mit homozygotem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel hinsichtlich des Lungenfunktionsverlaufs und dessen Beeinflussung durch prädefinierte, individuelle Merkmale und Risikofaktoren. 
Translated title:
Longterm course of patients with homozygous alpha-1-antitrypsin (A1AT) deficiency with regard to lung function and its influence on predefined individual traits and risk factors; A retrospective analysis. 
Year:
2019 
Document type:
Dissertation 
Institution:
Fakultät für Medizin 
Advisor:
Hautmann, Hubert (Prof. Dr.) 
Referee:
Hautmann, Hubert (Prof. Dr.); Laugwitz, Karl-Ludwig (Prof. Dr.) 
Language:
de 
Subject group:
MED Medizin 
Abstract:
Durch diese Studie wurden neue potentielle Einflussfaktoren bezüglich des Krankheitsverlaufes bei A1AT-Mangel-Patienten besser charakterisiert und beschrieben. Ergebnisse einiger anderer Studien konnten bestätigt werden und bereits bekannte Risikofaktoren konnten neu eingeordnet werden. Der FEV1-Verlust im Patientenkollektiv verhielt sich im Verlauf linear steigend und war bei aktiven Rauchern signifikant höher als bei Personen, die nicht mehr rauchten. Rauchen ist außerdem mit dem frühen Beginn der Krankheitssymptome einer obstruktiven Lungenerkrankung assoziiert. In der Gruppe starker Raucher (≥ 10 PY) gab es signifikant mehr Infekte im Kindesalter als in der Gruppe der weniger starken Raucher (<10 PY). Signifikante Unterschiede der Gruppen zeigten sich auch in Bezug auf Infekte im Erwachsenenalter. Eine frühkindliche Rauchexposition kann als mitverantwortlich sowohl für die vermehrten Infekte im Kindesalter, als auch für das spätere exzessive Rauchverhalten gesehen werden. Darüber hinaus ergab sich kein statistisch relevanter Zusammenhang von höherer Infekthäufigkeit zu Lungenfunktions-parametern. Allerdings ließ sich ein positiver Zusammenhang zwischen Rauchexposition und Infekthäufigkeit nachweisen. Patienten, die angaben, Allergiker zu sein, wurden in unserer Studie häufiger mit A1AT substituiert als Nicht-Allergiker. Augmentierte Patienten litten darüber hinaus deutlich häufiger unter Exazerbationen und es bestand öfter die Notwendigkeit einer Antibiotikatherapie. Diese Patientengruppe wies ebenfalls eine geringere körperliche Belastbarkeit auf. Je schlechter die körperliche Belastbarkeit war, desto häufiger hatten die Patienten eine orale Steroidtherapie erhalten. Die Häufigkeit der Steroideinnahmen stand im Zusammenhang mit einer geringeren Sechs-Minuten-Gehstrecke, einem höheren CRP-Wert sowie einem höheren Gewichtsverlust. Exazerbationen standen weder mit dem FEV1-Verlust oder anderen relevanten Lungenfunktionsparametern, noch mit der CO-Diffusionskapazität in Zusammenhang. Allerdings ergab sich ein relevantes Ergebnis in Bezug auf die Exazerbationshäufigkeit und auf den FEV1-Wert am Ende der Beobachtungzeit. Je mehr Exazerbationen pro Jahr ein Patient erlitten hatte, desto niedriger war der FEV1-Wert des Patienten am Ende des Beobachtungszeitraumes. Exazerbationen tragen demzufolge offenbar zur schnelleren Krankheitsprogression bei. Die Leberwerte waren bei den meisten Patienten des Studienkollektivs erhöht. Dies ist ein Hinweis auf eine Leberbeteiligung. Darüber hinaus ergaben sich keine Zusammenhänge zwischen Leberwerten und Lungenfunktionsparametern oder anderen Prädiktoren. Insbesondere ließ sich kein signifikanter Zusammenhang zum FEV1-Verlust darstellen. Die häufigste Todesursache im Patientenkollektiv war kardiorespiratorisches Versagen. Durchschnittlich lag das Todesalter im Patientenkollektiv mit 58 Jahren deutlich unter der derzeitigen durchschnittlichen Lebenserwartung eines in Deutschland lebenden Menschen. 
Translated abstract:
The aim of the study was to identify risk factors which lead to an individually different course of lung function in patients with severe A1AT-deficiency (PIZZ genotype). 81 patients with confirmed diagnosis of severe alpha-1-antitrypsin deficiency were retrospectively evaluated. In order to achieve a complete database, available files were screened; patients and treating physicians were interviewed. The loss of FEV1 was significantly higher in active smokers. Smoking was especially assoc...    »
 
Oral examination:
19.02.2019 
File size:
1092662 bytes 
Pages:
82 
Last change:
21.03.2019