Angeborene Herzfehler sind mit einer Inzidenz von 8:1000 Lebendgeborenen häufig. Bei 15-20% handelt es sich um Fehlbildungen der linken Herzhälfte.
Wir untersuchten retrospektiv 61 Patienten mit LVOTO (left ventricular outflow tract obsruction) im Verlauf von der ersten pränatalen Ultraschalluntersuchung bis zum Ende des ersten Lebensjahres. Bei allen pränatal diagnostizierten Patienten bestätigte sich die Diagnose postnatal. Zweifelsfreie Prädiktoren für den Übergang einer AS in ein HLHS können bisher nicht benannt werden.
Die Überlebensraten betrugen bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) 86%, bei kritischer Aortenstenose 78%, bei Aortenisthmusstenose 100%.
Die frühzeitige Diagnosestellung erlaubte eine ausführliche Beratung der Eltern sowie eine Optimierung des perinatalen Managements und der OP-Vorbereitung.
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