Die Long-Evans Cinnamon Ratte akkumuliert, aufgrund eines dem Morbus Wilson beim Menschen homologen Gendefektes, Kupfer in der Leber und entwickelt eine akute Hepatitis. Verantwortlich für die Toxizität von Kupfer ist vor allem dessen lockere Assoziation an polymeres Metallothionein in den Lysosomen. Für den fulminanten Verlauf der Hepatitis spielt die Fas/Fas-Liganden abhängige Apoptose eine wesentliche Rolle. Die beobachtete Anreicherung von Kupfer in Kupfferschen Sternzellen scheint nicht ursächlich mit der Toxizität des Metalls zusammenzuhängen, sondern ist offensichtlich die Folge der Phagozytose geschädigter Parenchymzellen.
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Die Long-Evans Cinnamon Ratte akkumuliert, aufgrund eines dem Morbus Wilson beim Menschen homologen Gendefektes, Kupfer in der Leber und entwickelt eine akute Hepatitis. Verantwortlich für die Toxizität von Kupfer ist vor allem dessen lockere Assoziation an polymeres Metallothionein in den Lysosomen. Für den fulminanten Verlauf der Hepatitis spielt die Fas/Fas-Liganden abhängige Apoptose eine wesentliche Rolle. Die beobachtete Anreicherung von Kupfer in Kupfferschen Sternzellen scheint nicht urs...
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Übersetzte Kurzfassung:
The Long-Evans Cinnamon rat accumulates copper in the liver and develops acute hepatitis due to a gene defect which is homologous to the human Morbus Wilson. Responsible for the toxicity of copper is its loosely bound association to degraded metallothionein in the lysosomes. The Fas/Fas-ligand dependent apoptosis is of crucial relevance for the fulminant development of the hepatitis. The observed accumulation of copper in the Kupffer cells seems not to be causally related with the toxicity of the metal, but is obviously the result of the phagocytosis of damaged parenchymal cells.
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The Long-Evans Cinnamon rat accumulates copper in the liver and develops acute hepatitis due to a gene defect which is homologous to the human Morbus Wilson. Responsible for the toxicity of copper is its loosely bound association to degraded metallothionein in the lysosomes. The Fas/Fas-ligand dependent apoptosis is of crucial relevance for the fulminant development of the hepatitis. The observed accumulation of copper in the Kupffer cells seems not to be causally related with the toxicity of th...
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