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Original title:
Molecular and functional analysis of the ERAD effector VCP in cellular and Drosophila models for retinitis pigmentosa 
Translated title:
Molekulare und funktionelle Analyse des ERAD Effektors VCP in Zell- und Drosophila-Modellen für retinitis pigmentosa 
Year:
2010 
Document type:
Dissertation 
Institution:
Fakultät Wissenschaftszentrum Weihenstephan 
Advisor:
Adamski, Jerzy (Prof. Dr.) 
Referee:
Adamski, Jerzy (Prof. Dr. Dr. habil.); Langosch, Dieter (Prof. Dr.); Ueffing, Marius (Prof. Dr.) 
Language:
en 
Subject group:
BIO Biowissenschaften 
Keywords:
ERAD, VCP, retinitis pigmentosa, Rhodopsin, Drosophila 
Abstract:
A single amino acid substitution (Pro23His) in the visual pigment Rhodopsin (Rh) is sufficient to cause massive retinal degeneration and blindness in retinitis pigmentosa (RP). The mechanisms linking the misfolded RhP23H to retinal degeneration remain obscure. Using cellular and Drosophila models of RP, I found that the ATP-dependent chaperone VCP is required to mediate ER extraction (retrotranslocation) and proteasomal delivery of misfolded RhP23H. Genetic and pharmacologic inactivation of VCP...    »
 
Translated abstract:
Zur Entstehung der zur Erblindung führenden Netzhauterkrankung retinits pigmentosa (RP) reicht ein einziger Aminosäureaustausch (P23H) im Sehpigment Rhodopsin (Rh) aus. Der Zusammenhang zwischen der Fehlfaltung von RhP23H und der Netzhautdegeneration ist noch unklar. Unter Anwendung verschiedener Modellsysteme von RP konnte ich nachweisen, dass das ATP-abhängige Chaperon VCP bei der Retrotranslokation von RhP23H aus dem ER sowie bei dessen Transport zum Proteasom benötigt wird. Die Inaktivierung...    »
 
Oral examination:
29.10.2010 
File size:
6196846 bytes 
Pages:
177 
Last change:
06.12.2010