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Original title:
Rekonstitution des Netherton Syndroms nach Gentransfer von rAAV2-LEKTI-Vektoren 
Translated title:
Reconstitution of Netherton syndrome after gene transfer using rAAV2-LEKTI-Vectors 
Year:
2010 
Document type:
Dissertation 
Institution:
Fakultät für Chemie 
Advisor:
Buchner, Johannes (Prof. Dr.) 
Referee:
Buchner, Johannes (Prof. Dr.); Buters, Jeroen T. M. (Prof. Dr.) 
Language:
de 
Subject group:
BIO Biowissenschaften 
Keywords:
Genodermatose, Hautbarriere, Adeno-assoziierter Virus, Gentherapie, LEKTI, Serinprotease 
Translated keywords:
genodermatosis, gene therapy, adeno-associated virus vector, LEKTI, serinprotease 
Abstract:
Bei dem autosomal-rezessiv vererbten Netherton Syndrom liegt ein Gendefekt im SPINK5-Gen vor, das für den Serinprotease-Inhibitor LEKTI codiert. Durch diesen Defekt kommt es in der Haut der Patienten zu einer unkontrollierten Aktivität von Serinproteasen und dadurch zu einer defekten Hautbarriere. Ziel dieser Arbeit war die Rekonstitution des SPINK5-Gendefektes in Keratinozyten von NS-Patienten unter Verwendung des nicht-humanpathogenen Adeno-assoziierten Virus vom Typ2. In drei von fünf unter...    »
 
Translated abstract:
The autosomal-recessiv inherited Netherton syndrome is caused by a gene defect in the gene SPINK5 which encodes the serine protease inhibitor LEKTI. Due to this gene defect the skin of NS patients shows an uncontrolled activity of the serine proteases and for that a defective skin barrier. Goal of this work was the reconstitution of the SPINK5-gene defect in keratinocytes of NS-patients using the non-humanpathogenic Adeno-associated virus of type 2. In the cells of three of five investigated pat...    »
 
Oral examination:
15.06.2010 
Pages:
238 
Last change:
02.07.2010