The function of primary cilia in myoblasts and muscle tubes is not completely understood. Here, reduction of muscle mass and strength of the ciliopathy Bardet-Biedl Syndrome 4 (Bbs4) mouse line is shown. Further work did not indicate a role of cilia in skeletal muscle atrophy and innervation. However, the absence of cilia on myoblasts led to increased Notch signaling and decreased differentiation efficiency in-vitro. These results might explain the muscular phenotype of the Bbs4-/- mouse line.
Übersetzte Kurzfassung:
Die Funktion von Primärzilien in Myoblasten und Muskelfasern ist wenig erforscht. Diese Arbeit zeigt die Reduktion von Muskelmasse und –stärke in der Mauslinie Bardet-Biedl Syndrom 4 (Bbs4). Es konnte keine Veränderung des Skelettmuskels hinsichtlich Atrophie oder Innervierung gemessen werden. In in-vitro Versuchen zeigten Myoblasten ohne Zilien erhöhte Aktivität des Notch Signalwegs und verminderte Differenzierungseffizienz. Diese Ergebnisse könnte den Muskelphänotyp der Bbs4-/- Mäuse erklären.
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