Hörer, Jürgen (Prof. Dr.); Lange, Rüdiger (Prof. Dr.)
Sprache:
de
Fachgebiet:
MED Medizin
TU-Systematik:
MED 410d
Kurzfassung:
Grundlagen: Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung handelt es sich um einen seltenen angebore-nen Herzfehler, welcher isoliert, oder in Kombination mit weiteren Anomalien (insbesondere mit univentrikulären Malformationen) auftritt und durch das zusätzliche Vorhandensein einer pulmonal-venösen Obstruktion verkompliziert werden kann.
Ziel dieser Studie ist es, mögliche Risikofaktoren für Spätletalität und Notwendigkeit einer Re-Operation zu identifizieren.
Methoden: Hierzu wurden demographische, prä-, peri- und postoperative Daten aller Patienten, bei denen zwischen 1974 und 2011 am Deutschen Herzzentrum München eine TAPVC korrigiert wurde, gesammelt und mittels multivariater Cox-Regression analysiert. Die durchschnittliche, Nachbeobach-tungszeit betrug 15,0 ± 11,0 Jahre.
Ergebnis: Die Überlebensrate für das gesamte Kollektiv betrug 82,7 ± 2,9% 20 Jahre nach initialer Korrektur. Relevanter Risikofaktor für Letalität in der multivariaten Analyse war das zusätzliche Vorhandensein einer univentrikulären Malformation (5,9%, p < 0,001). In der Gruppe der Patienten mit isolierter TAPVC (n=177), ergaben sich in der univariaten Analyse eine präoperativ bestehende pul-monalvenöse Obstruktion (53,7% p < 0,030) und die Durchführung der Korrektur-OP unter komplet-tem Kreislaufstillstand (78,5% p < 0,017) als Risikofaktoren für Letalität. Die Freiheit von kardialen Re-Operationen betrug 20 Jahre nach initialer Korrektur 82,2 ±3,3%. Der einzige relevante Risikofaktor für die Notwendigkeit einer neuerlichen Operation in der multivariaten Analyse ist das zusätzliche Vorhandensein einer univentrikulären Malformation (p < 0,001). Die Freiheit von Reoperationen aufgrund postoperativer pulmonalvenöser Obstruktion betrug 90,4 ± 2,5%. Als Risikofaktor hierfür zeigte sich in der univariaten Analyse das Patientenalter ≤ 30 Tage bei initialer Korrekturoperation, sowohl für die gesamte Kohorte (p < 0,007), als auch für die Untergruppe der Patienten mit isolierter TAPVC (p < 0,022).
Schlussfolgerung: Das reoperationsfreie Überleben der Patienten mit isolierter TAPVC ist bis ins 3. Lebensjahrzehnt exzellent und nicht von der Anatomie der TAPVC abhängig. Im Gegensatz dazu zählt die Überlebenswahrscheinlichkeit von Patienten mit TAPVC und zusätzlichen univentrikulären Malformationen zu den Schlechtesten aller angeborenen Herzfehler. Postoperative Pulmonalvenenste-nosen sind selten und treten vor allem bei Patienten auf, die als Neugeborene operiert wurden
Übersetzte Kurzfassung:
OBJECTIVES:
Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) occurs as isolated cases, in combination with single ventricle physiology, and may be complicated by pulmonary venous obstruction. We sought to identify potential risk factors for long-term mortality and reoperations.
METHODS:
Data from 193 consecutive patients who had undergone repair of TAPVC between 1974 and 2011 were analysed using multivariate Cox regression. Mean follow-up time was 15.0 ± 11.0 years, 95% complete.
RESULTS:
Survival was 82.7 ± 2.9% at 20 years. Single ventricle physiology (5.9% of the patients, P < 0.001) emerged as the only significant risk factor for mortality in multivariate analyses. Freedom from cardiac reoperation was 82.2 ± 3.3% at 20 years. Single ventricle physiology (P < 0.001) was the only risk factor for cardiac reoperations in multivariate analyses. Freedom from reoperations for pulmonary venous obstruction was 90.4 ± 2.5% at 20 years. An age at operation of ≤30 days (52.8% of the patients, P = 0.007) was the only risk factor for reoperations for pulmonary venous obstruction in univariate analyses. In patients with isolated TAPVC (n = 177), preoperative pulmonary venous obstruction (53.7% of the patients, P = 0.030) and deep hypothermic circulatory arrest (78.5% of the patients, P = 0.017) emerged as risk factors for mortality in univariate analyses. An age at operation of ≤30 days (53.7% of the patients, P = 0.022) was the only risk factor for reoperations for pulmonary venous obstruction in univariate analyses.
CONCLUSIONS:
Survival into the third decade without reoperations is excellent in patients with isolated TAPVC without preoperative pulmonary venous obstruction, irrespective of the type of anomalous connection. In contrast, survival of patients with TAPVC and single ventricle physiology is among the poorest of all congenital heart defects. Reoperations for pulmonary venous obstruction are rare and are predominantly required in patients who were operated on as neonates. Survival may be improved by using a strategy of low-flow cardiopulmonary bypass.
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