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Original title:
Molecular pathomechanisms of ABCA3 mutations causing interstitial lung disease in children 
Translated title:
Molekulare Pathomechanismen von ABCA3 Mutationen, die interstitielle Lungenerkrankungen bei Kindern verursachen 
Year:
2013 
Document type:
Dissertation 
Institution:
Fakultät Wissenschaftszentrum Weihenstephan 
Advisor:
Ulbrich, Susanne E. (Priv.-Doz. Dr.) 
Referee:
Ulbrich, Susanne E. (Priv.-Doz. Dr.); Griese, Matthias (Prof. Dr.); Witt, Heiko (Prof. Dr.) 
Language:
en 
Subject group:
BIO Biowissenschaften 
Keywords:
ABCA3 RSV EMT cholesterol-homeostasis immune-response 
Translated keywords:
ABCA3 RSV EMT Cholesterinhomöostase Immunantwort 
TUM classification:
BIO 180d; BIO 220d; BIO 750d; BIO 770d; BIO 786d; CHE 820d; CHE 840d; CHE 887d; MED 130d; MED 306d; MED 308d; MED 420d; MED 580d 
Abstract:
ABCA3 is a surfactant lipid transporter in lung epithelial cells. Genetic defects in ABCA3 cause respiratory distress syndrome in newborns and chronic interstitial lung disease in older children. The underlying mechanisms include the impairment of normal alveolar function and epithelial integrity, the disruption of cholesterol homeostasis and a dysfunctional immune response. Viral infections may potentiate these processes and may therefore contribute to the manifestation of lung diseases. 
Translated abstract:
ABCA3 ist ein Surfactantlipidtransporter in Lungenepithelzellen. Genetische ABCA3-Defekte verursachen ein Atemnotsyndrom bei Neugeborenen sowie chronische interstitielle Lungenerkrankungen bei älteren Kindern. Die hierzu führenden Mechanismen umfassen Störungen der normalen Funktion und Integrität des Alveolarepithels, eine beeinträchtigte Cholesterinhomöostase und eine verminderte Immunantwort. Virusinfektionen können diese Abläufe verstärken und zum Ausbruch der Lungenerkrankungen beitragen. 
Oral examination:
24.07.2013 
File size:
18637849 bytes 
Pages:
170 
Last change:
16.09.2013